九、肝移植的适应症有哪些----百济新特药房肝病专科

先天性、代谢性肝病
　　先天性胆道闭塞
　　肝豆状核变性（Wilson病）
　　肝内胆管囊状扩张症（Caroli病）
　　糖原累计综合征
　　α1-抗胰蛋白酶缺乏症
　　酪氨酸血症
　　半乳糖血症

二．确定肝移植指征时要求考虑的若干问题
　　肝移植的指征只是相对的，而且仍在不断修正。例如在欧美近年恶性肿瘤在移植病人所占的比例已在明显的不断地下降，但随着抗肿瘤治疗效果的改善，有可能再度上升。以下讨论在肝移植中存在的某些问题:
1.病毒肝炎肝硬化:
　　对乙型肝炎后肝硬化行肝移植历来有意见分歧。有人认为移植后短期内乙型肝炎极易复发(可达80％)，但也有成功报告，如UCLA报告15例乙型肝炎做肝移植，观察4年以上，仅l例复发。目前认为乙型肝炎后肝硬化的病人，如果术前HBsAb阳性伴有乙型肝炎病毒复制（HBeAg阳性或HBV-DNA阳性），1年内乙型肝炎复发率可高达80%-90%，不宜行肝移植术；如果术前HBsAg阳性而病毒没有复制，其术后1年内复发率为40%-50%。由于使用免疫抑制剂，肝移植术后乙型肝炎复发的预后很差，HBV清除不彻底，导致慢性活动性肝脏炎症，并可在短期（一般在2-3年）内再次形成肝硬化，且急性重症肝炎的发生率也很高，再次移植的效果很差，因此有效地预防乙型肝炎的复发是此类病人术后存活的关键。目前，虽然还没有十分有效的药物可以预防乙型肝炎的复发，但也有一些药物表现出一定的疗效，如乙型肝炎免疫球蛋白（HBIG）在术中、术后作预防注射，有良好效果，特别是长期应用者。使用拉咪呋啶预防和治疗移植后HBV再感染是有肯定效果的：绝大多数患者都能很好耐受，如与乙肝免疫球蛋白(HBIg)联用能提高预防效果，能预防和控制移植后HBV再感染所致的肝脏炎症，部分患者能在机体免疫协同作用下彻底清除HBV。
2.酒精性肝硬化:
　　因为大量、长期饮酒而致的肝硬化是否列肝移植的指征，单从社会学角度而言，西方国家争议很大。只要术后戒酒，这类肝移植术后结果非常好，(即使是有过静脉曲张或出血的病史)，因此应列为手术适应症。
3.肝癌:
　　原发性肝癌的病人肝移植后，在免疫抑制状态下，癌肿会很快容易复发。然而在因恶性肿瘤作肝移植的病人中，长期存活的病例也确实存在。某些类别的肿瘤移植后存活结果比较好，例如肝脏纤维软骨瘤 (fibrolamellar hepatoma) 和某些肉瘤，如血管内皮肉瘤等。手术中意外发现的肝细胞癌和胚胎细胞瘤等，移植后的远期效果也较好。原发性肝脏恶性肿瘤的病人移植术后近期效果可能会非常好，但远期效果差。癌肿常可在肺、骨或肝复发。欧洲肝癌病人肝移植2年存活率为31％，匹兹堡也近似。
　　胆管癌病人肝移植后远期结果非常差，即使是在隐性或没有结节性病变的病人。因此，这类病人几乎可列为肝移植的禁忌症。继发性肝癌病人的移植远期结果也不佳，目前多不作为适应症。非常有趣的是，少数胃癌和glucoconoma肝转移的病人，肝移植后的生存结果非常好。
开展肝移植的早期，肝癌作为适应症是必要的。在探索出较好的术后化疗方案后，术后生存率可能提高。肝癌病人如果采用肝移植来治疗，移植术后因其对化疗药物的耐受发生改变，治疗计划应重新修定。
4.暴发性肝衰竭( 肝坏死 ):
　　目前的临床结果证实，肝移植将明显提高这类病人的存活机会。换言之,肝移植将成为目前唯一有效地抢救这类病人的手段。单纯从存活率的计算结果来看，暴发性肝坏死的病人不如选择性病人高。因为这类病人的移植是在紧急情况下进行的，时间余地很小，有时不得已要应用ABO血型不匹配或体积不匹配的供肝。另外，同时存在的肝性脑病也影响病人的存活。B型肝炎病毒抗原阳性的病人移植后肝炎可能复发，但其中一部分可以愈复，而且不会发展为慢性活动性肝炎。非A非B型暴发性肝炎似乎不会在移植肝复发。暴发性B型肝炎肝移植后一年存活率与暴发性非A非B型肝炎接近，约为40％，（近年明显提高）。进行性或迁延性Ⅵ期昏迷的病人，肝移植后一般较难存活。